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Top-Arzneimittel / Mukoviszidose

Mukoviszidose

 

Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte, autosomal-rezessive angeborene Stoffwechselerkrankung. Bei Menschen mit dieser Erkrankung ist durch die Fehlfunktion von Chloridkanälen die Zusammensetzung aller Sekrete exokriner Drüsen verändert. Bei Gesunden werden in den Kanälen Chlorid-Ionen aus der Zelle transportiert. Da Chlorid-Ionen osmoaktiv sind, bewirken sie das Austreten von Wasser aus den Zellen in das umgebende Gewebe durch Osmose. Unterbleibt dies, ist der Wassergehalt der Körpersekrete zu niedrig und sie werden zähflüssig. In Lunge, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Gallenwegen und Schweißdrüsen werden daher zähflüssige Sekrete gebildet, die nur erschwert vom Körper abtransportiert werden können. Dadurch kommt es in den betroffenen Organen zu Funktionsstörungen unterschiedlicher Art. Sie besteht von Geburt an, wird aber häufig erst später diagnostiziert.

Mukoviszidose ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen bei kaukasischen und europäischen Völkern. In Deutschland leben rund 8.000 Menschen mit Mukoviszidose. 5 % der Bevölkerung sind gesunde Merkmalsträger. Sie können die Krankheit weitervererben, meist ohne es zu wissen. Jedes Jahr kommen in der Bundesrepublik ca. 300 Kinder mit Mukoviszidose auf die Welt.

Basistherapie:
Die tägliche Therapie ist sehr zeitaufwändig und belastend:
  • Pulmonale Therapie: Atemphysiotherapie, Bronchialreinigung, Ausdauersportarten je nach Gesundheitszustand.
  • Gastrointestinale Therapie: hochkalorische Ernährungstherapie, evtl. PEG-Sonde.
Medikamentöse Therapie:
  • Exspektorantien: Schleimlösung, Schleimverflüssigung. Fluimucil® (Acetylcystein)  3 x 200 mg oder 1 x 600 mg; Mucosolvan® (Ambroxol) 3 x 30 mg oder 1 x 75 mg als Retardform; Pulmozyme® (Dornase alpha)  1-2 x 2.500 I.E. tgl zur Inhalation (1 Ampulle)
  • Isotonische Kochsalzlösung: kochsalzhaltige Nasentropfen und –sprays befeuchten die Nasenschleimhäute und reinigen das Flimmerepithel der Nase. Inhalationen bewirken zusätzlich eine Linderung des Hustenreizes. Olynth® salin (isotonische Kochsalzlösung) mehrmals 1-2 Sprühstöße; Pariboy® (Natriumchloridlösung 0.9 %ig zur Kaltluftinhalation mit Inhalator); Rhinomer® Rhinospray Atlantik (isotonische Meerwasserlösung).
  • b2Sympathomimetika, inhalativ: Bronchospasmolyse. Berotec® N 100 Dosieraerosol (Fenoterol) 1-2 Hübe bzw. Individuell.
  • Antibiotika: Ciprobay® (Ciprofloxacin) 2 x 500-750 mg bzw. Individuell; Fortum® (Ceftazidim) 3 x tgl. 1-2 g i.v., Maxipime® (Cefepim) 2 x tgl. 2 g i.v.; Refobacin® (Gentamicin) 1,5-2 mg/kgKG als Initialdosis, Gernebcin® (Tobramycin) bis zu 12-15 mg/kgKG pro Tag i.v. in drei Einzelgaben, Tobi® Lösung für einen Vernebler (Tobramycin) 2 x 300 mg pro Tag über 28 Tage, dann 28 Tage Behandlungspause; Meronem® (Meropenem) 3 x 0,5-1 g tgl. I.v., Zienam® (Imipenem plus Cilastatin) 3-4 x 0,5-1 g tgl. i.v.
  • Verdauungsenzyme: Pangrol®, Kreon® (Pankreatin, standardisiert auf Lipase, Amylase, Protease) hohe Dosen zum Essen, individuell abhängig von der Nahrung.
  • Fettlösliche Vitamine: Substitution der fettlöslichen Vitamine A, D, E, K.
  • Unterstützung in der Selbstmedikation: Tees zur Verflüssigung des Schleims, Lutschen von Pastillen zur Linderung des Hustenreizes: Emser® Pastillen, Ipalat® Pastillen, Isla Moos®, Sekretionsförderung durch die Inhaltsstoffe von Thymian, Fenchel, Anis.
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