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Top-Medizin / Mukoviszidose

Mukoviszidose

Top-Medizin

Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte, autosomal-rezessive angeborene Stoffwechselerkrankung. Bei Menschen mit dieser Erkrankung ist durch die Fehlfunktion von Chloridkanälen die Zusammensetzung aller Sekrete exokriner Drüsen verändert. Bei Gesunden werden in den Kanälen Chlorid-Ionen aus der Zelle transportiert. Da Chlorid-Ionen osmoaktiv sind, bewirken sie das Austreten von Wasser aus den Zellen in das umgebende Gewebe durch Osmose. Unterbleibt dies, ist der Wassergehalt der Körpersekrete zu niedrig und sie werden zähflüssig. In Lunge, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Gallenwegen und Schweißdrüsen werden daher zähflüssige Sekrete gebildet, die nur erschwert vom Körper abtransportiert werden können. Dadurch kommt es in den betroffenen Organen zu Funktionsstörungen unterschiedlicher Art. Sie besteht von Geburt an, wird aber häufig erst später diagnostiziert. Mukoviszidose ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen bei kaukasischen und europäischen Völkern. In Deutschland leben rund 8.000 Menschen mit Mukoviszidose. 5 % der Bevölkerung sind gesunde Merkmalsträger. Sie können die Krankheit weitervererben, meist ohne es zu wissen. Jedes Jahr kommen in der Bundesrepublik ca. 300 Kinder mit Mukoviszidose auf die Welt.


Top-Arzneimittel

Basistherapie:

Die tägliche Therapie ist sehr zeitaufwändig und belastend:

  • Pulmonale Therapie: Atemphysiotherapie, Bronchialreinigung, Ausdauersportarten je nach Gesundheitszustand.
  • Gastrointestinale Therapie: hochkalorische Ernährungstherapie, evtl. PEG-Sonde.


Im verschreibungspflichtigen Bereich stehen dem Arzt heute zahlreiche Präparate zur Verfügung um eine Mukoviszidose therapeutisch zu behandeln.

Mehr unter Top-Arzneimittel (im geschützten Bereich): Mukoviszidose


Top-OTC-Präparate

Auswahl wichtiger nicht verschreibungspflichtiger Pharmaka zur unterstützenden Therapie.

Mehr unter Top-OTC-Präparate: ErkältungHalsentzündung


Top-Ärzte

hier ist der Kinderarzt zuständig.

Wir empfehlen:

  • Prof. Dr. Josef Böhles, Universitätsklinikum Frankfurt/M., Zentrum für Kinderheilkunde
  • Prof. Dr. Matthias Brandis, Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinderheilkunde
  • Prof. Dr. Gerhard Gaedicke, Otto-Heubner-Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin der Charité Berlin
  • Prof. Dr. Manfred Gahr, Universitätsklinikum Dresden, Klinik für Allgemeine Pädiatrie
  • Prof. Dr. Erik Harms, Universitätsklinik Münster, Klinik für Allgemeine Pädiatrie
  • Prof. Dr. Wieland Kiess, Universitätsklinik für Kinder und Jugendliche, Leipzig
  • Prof. Dr. Wolfgang Rascher, Fiedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Klinik für Kinder und Jugendliche, Erlangen
  • Prof. Dr. Dietrich Reinhardt, Klinikum der Universität München, Kinderklinik und Poliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital, München
  • Prof. Dr. Michael Weiß, Kliniken der Stadt Köln, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Köln
  • Prof. Dr. Fred Zepp,Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Mainz

Mehr unter Top-Ärzte: Kinderarzt


Top-Kliniken

hier ist eine spezielle Kinder-Klinik / Mukoviszidose-Zentren zuständig.

Wir empfehlen:

  • Universitätsklinikum Dresden, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, unter der Leitung von Prof. Dr. Reinhard Berner
  • Ernst-von-Bergmann-Klinikum, Potsdam, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, unter der Leitung von Prof. Dr. Michael Radke
  • Universitätsklinikum Heidelberg, Mukoviszidose-Zentrum, unter der Leitung von Prof. Dr. Marcus Mall
  • Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München-Schwabing, unter der Leitung von Prof. Dr.
  • Burdach
  • Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, unter der Leitung von Prof. Dr. Klaus-Michael Debatin
  • Med. Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, unter der Leitung von Prof. Dr. Tümmler
  • Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, unter der Leitung von Prof. Dr. Egbert Herting
  • Universitätsklinikum Freiburg/Br., Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, unter der Leitung von Prof. Dr. Ute Spiekerkötter
  • Klinikum Mittelbaden, Baden-Baden, Klinik für Kinder und Jugendliche, unter der Leitung von Prof. Dr. Ulrich Rappen
  • Klinikum Koblenz-Mayen, Kinderklinik, unter der Leitung von PD Dr. Thomas Nüßlein

Mehr unter Top-Kliniken: Mukoviszidose-Klinik


Top-Fachmedien

Fachzeitschriften:

  • Kinder- und Jugendmedizin   
  • Monatsschrift Kinderheilkunde  
  • Pädiatrix
  • Kinder- und Jugendarzt

Fachbücher:

   

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