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Top-Medizin / Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum

Top-Medizin

Xeroderma pigmentosum (Mondscheinkrankheit oder Lichtschrumpfhaut) ist eine seltene Hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht, den Chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen. Sie tritt sehr selten auf, regional unterschiedlich – so liegt die Häufigkeit zwischen 1:40.000 (Japan) und 1:250.000 (USA). In Deutschland leben ungefähr 50 Menschen mit dokumentierter X.p., die meisten sind Kinder. Die Lebenserwartung dieser Menschen ist unbehandelt gering. In der Regel sterben sie im 1. Lebensjahrzehnt. In der BRD ist die Lebenserwartung deutlich höher. Im Mittel liegt sie bei 30 Jahren, es sind aber auch Fälle dokumentiert, in denen das 6. Lebensjahrzehnt erreicht wurde.

Die Betroffenen müssen das Sonnenlicht meiden. Treffen UV-Strahlen auf die Haut des Patienten, bilden sich zuerst Entzündungen, später warzenähnliche Gebilde, die sich zu malignen Hautkrebsformen entwickeln können. 

Die Vermeidung der UV-Strahlung führt zu einer Verschiebung des Tag-/Nachtrhythmusses und kann dadurch zur sozialen Isolation führen. 

Bislang kann Xeroderma pigmentosum nicht geheilt werden. Essentiell ist es, die Krankheit früh zu erkennen, um dann mit einer systematischen Behandlung der Symptome und Beschwerden zu beginnen. 


Top-Arzneimittel

Hautärzte erproben zur Zeit mit unterschiedlichen Erfolgen den Akne-Wirkstoff Isotretinoin und verschiedene Cremes aus bakteriellem Eiweiß.

Mehr unter Top-Arzneimittel (im geschützten Bereich): Xeroderma pigmentosum


Top-OTC-Präparate

Auf dem freiverkäuflichen Markt gibt es nur Präparate, die zur unterstützenden Therapie herangezogen werden können respektive mit dazu beitragen, Nebenwirkungen der verschreibungspflichtigen Arzneimittel zu verringern.

Wir empfehlen hier, sich gemäß dem entsprechenden Nebenwirkungsprofil bei den jeweiligen Top-OTC-Präparaten kundig zu machen.

Mehr unter Top-OTC-Präparate:  Abwehrsteigerung, Durchfall, Erbrechen, Magenbeschwerden, Mangelzustände, Nahrungsmittelergänzung, Schmerzen, Stärkungsmittel bei Schwächezuständen


Top-Medizinprodukte

Da die Patienten konsequent vor UV-Strahlen abgeschirmt werden müssen, sind lange Kleidung, getönte Fensterscheiben oder UV-abweisende Plastikfolien an den Fenstern notwendig. Um die Betroffenen vor schädlichen Umwelteinflüssen abzuschirmen, hat die NASA vor 16 Jahren Schutzanzüge entwickelt. Sie bestehen aus demselben Material wie die Raumanzüge der Astronauten und schützen in diesem Falle vor lebensbedrohlichen Sonnenstrahlen. Aufgrund der hohen Herstellungskosten wurden diese Anzüge nie für X.p.-Patienten produziert und eine Herstellung wird nicht von den Kassen ersetzt.


Top-Ärzte

Da es sich hier um eine sehr seltene Krankheit handelt, sollten die Betroffenen sich in die Obhut eines erfahrenen Dermatologen als Hausarzt begeben. Wird bei der Behandlung eine Zweitmeinung notwendig, empfehlen wir: 

  • Prof. Dr. Steffen Emmert, Göttingen
  • Prof. Dr. Peter Altmeyer, Bochum

Mehr unter Top-Ärzte: Dermatologen


Top-Kliniken

Im Wesentlichen sind hier die Dermatologischen Kliniken zuständig, die Ihnen Ihr niedergelassener Hautarzt in Ihrer Nähe nennt. Wird bei der Behandlung eine Zweitmeinung notwendig, empfehlen wir:

  • Klinik Falkenried, Hamburg und Sylt
  • Zentrum für Dermatoonkologie, Universitätsklinik Tübingen
  • Klinik für Dermatologie, Kassel
  • Dermatologische Fachklinik Hornheide, 48157 Münster
  • Dermatologische Universitätsklinik München-Innenstadt
  • Dermatologische Klinik an der Charité, Berlin
  • Dermatologische Universitätsklinik Hamburg
  • Feldbergklinik Dr. Asdonk, Schwarzwald

Mehr unter Top-Kliniken: Dermatologie


Top-Fachmedien

Fachzeitungen:

  • Der Deutsche Dermatologe
  • Haut
  • Der Hautarzt
  • hautnah dermatologie

Fachbücher:

  • Xeroderma pigmentosum – Enzyklopädie Dermatologie von P. Altmeyer
  • Xeroderma pigmentosum – SpringerMedizin
  • Xeroderma Pigmentosum – Altlas der Hautkrankheiten

  

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