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Top-Arzneimittel / Hämophilie

Hämophilie

Die Hämophilie, Bluterkrankheit, ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Häufig kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Hämophilie tritt hauptsächlich bei Männern auf.

Therapie:

Wir empfehlen:
First-line-Therapie

Advate
250 I.E./-500 I.E./-1000 I.E./-1500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung von Baxter
Zur Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (kongenitaler Faktor-VIII-Mangel). Advate enthält keine pharmakologisch wirksamen Mengen des von-Willebrand –Faktors und ist daher nicht für die Behandlung des gleichnamigen Syndroms geeignet.
Weitere Informationen für den Arzt: hier

  • Hämophilie A: leichte bis mittelschwere Form: Freisetzung von Faktor VIII aus Endothelzellen, Vasopressinanalogon. DDAVP®, Kogenate® FS, Minirin® (Desmopressin) 0,3-0,4 mg/kg i.v., s.c.; schwere Form und präoperativ: Substitution von Gerinnungsfaktor: Haemofil® (Faktor VIII), Advate®; Substitution Faktor IX Berinin HS®; Substitution Faktor V FEIBA®
  • Von Willebrand-Jürgens-Syndrom: DDAVP®, Minirin® (Desmopressin), Haemate HS® (vWF-angereicherte Präparate).
  • Vitamin K-Mangel: Kanavit®         

 

Hämophilie A, auch als Faktor VIII-Mangel oder klassische Hämophilie bezeichnet, ist im Wesentlichen eine ererbte Blutgerinnungsstörung, bei welcher eines der für die Bildung von Blutgerinnseln erforderlichen Proteine fehlt oder reduziert ist. Hämophilie A ist die häufigste Form der Hämophilie und wird durch das fehlende oder defekte Blutgerinnungsprotein namens Faktor VIII verursacht. Hämophilie A ist durch verlängerte oder spontane Blutungen charakterisiert, insbesondere in die Muskeln, Gelenke oder in innere Organe. Weltweit leiden schätzungsweise rund 400.000 Menschen an Hämophilie A.

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